Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: Case report

Abstract

Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome (HWWS) is a rare variant of Müllerian duct anomalies. The classic triad of this syndrome: Obstructed hemivagina, didelphys uterus and ipsilateral renal agenesis. It typically presents with severe and progressive dysmenorrhea starting after menarche that was determined secondary to hematocolpos. Although the exact cause and pathogenesis of the syndrome are uncertain; the diagnosis and treatment at an early stage can prevent complications and preserve fertility. Herein we describe the case of 18-year-old who presented with dysmenorrhea and pelvic mass and that we confirmed the diagnosis with magnetic resonance imaging (MRI). When unilateral renal agenesis, severe dysmenorrhea and pelvic mass coexist in a young girl, physicians should remember HWWS. MRI is a very suitable diagnostic tool in order to perform the correct diagnosis. Vaginal septum resection is the best treatment method for reducing pain and preventing the complications. © 2017 by Türkiye Klinikleri.

Herlyn-Werner-Wunderlich sendromu (HWWS), Müllerian kanal anomalilerinin nadir görülen bir varyantıdır. Klasik triadı: kör hemivajina, uterin didelfis ve ipsilateral renal agenezidir. Klinik prezentasyonu genellikle menarş ile başlayan, progresif olarak artan ve hematokolposa sekonder gelişen şiddetli dismenoredir. Sebebi ve etiyopatogenezi bilinmemekte birlikte, erken tanı ve tedavi komplikasyonların önlenmesi ve fertilitenin korunmasında önemlidir. Bu çalışmada, dış merkezde pelvik kitle saptanması nedeni ile kliniğimize refere edilen, dismenore öyküsü olan, 18 yaşındaki bekâr olguda tanısını manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ile koyduğumuz HWWS sunulmuştur. Bu sendrom şiddetli dismenore, pelvik kitle ve renal agenezi ile başvuran genç kadınlarda akla gelmelidir. MRG, HWWS’nun tanısında çok değerli bir görüntüleme yöntemidir. Vajinal septumun rezeksiyonu hem ağrının ortadan kaldırılmasında hem de komplikasyonların önlenmesinde en uygun tedavi yöntemidir.