Retrospective analysis of patients with West Syndrome in a newly established pediatric neurology clinic

Abstract

Aim: West syndrome (WS), is characterized by spasm seizures accompanied by a pattern of hypsarrhythmia on electroencephalography in the interictal period, leading to severe mental retardation.Materials and Methods: The study included 12 patients admitted to the Pediatric Neurology Clinic of Adıyaman University Hospital between 01 April 2018 and 30 June 2019 and diagnosed with West Syndrome as a result of electroencephalographic study and clinical findings.Results: Of the 12 patients included in the study, 7 were female (58.4%) and 5 (41.6%) were male. The common finding on physical examinations of all patients was hypotonicity and coarse/dysmorphic facial appearance.Conclusion: During the nine follow-up, patients with West syndrome could not be kept under control despite multiple antiepileptic drugs, and varying degrees of psychomotor retardation were observed in these cases.

Amaç: West sendromu (WS), spazm şeklindeki nöbetlere elektroensefalografide interiktal dönemde hipsaritmi paterninin eşlik etmesi ve ağır mental geriliğe yol açması ile tanımlanmaktadır. Gereç ve Yöntem: 01 Nisan 2018-30 Haziran 2019 tarihleri arasında Adıyaman Üniversitesi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Nöroloji Polikliniğine başvuran ve elektroensefalografik inceleme ve klinik bulgular ile West Sendromu tanısı konulan 12 hasta çalışmaya dâhil edildi.Bulgular: Çalışmaya alınan 12 hastanın 7’si kız (%58,4), 5’i (%41,6) erkek idi. Bütün hastaların fizik muayanesindeki ortak bulgu; hipotonisite ve kaba/dismorfik yüz görünümü idi.Sonuç: Dokuz ay süreli izlemde West Sendrom’lu hastalarda çoklu antiepileptik ilaç kullanılmasına rağmen nöbetleri kontrol altına alınamadı ve bu olgularda değişen derecelerde psikomotor gerilik izlendi.