Vulvar lenfanjioma sirkumskriptum: Olgu sunumu

Abstract

Lenfanjiomlar lenfatik sistemin benign proliferasyonlarıdır; endotelle çevrili dilate lenf kanallarından oluşan yüzeyel bir vasküler malformasyondur. Lenfanjiomların 3 tipi vardır: sirkumskriptum, kavernöz ve kistik. Lenfanjioma sirkumskriptum (LS), kutanöz lenfanjiomların en sık görülenidir, konjenital olabileceği gibi, lenfatik akımın bozulmasına bağlı erişkin yaşta da ortaya çıkabilir. En fazla görülen lokalizasyonlar aksilla, oral kavite, üst ekstremiteler, omuzlar, kasık, makat, gibi lenfatik akımı yoğun olan bölgelerdir. Vulva oldukça nadir görülen tutulum bölgelerinden biridir. Makroskobik görünümü ince duvarlı, gruplar halinde, değişik boyutlardaki veziküler görünümlü lezyonlarla karakterizedir. Alt ekstremitede asimetrik ödemin eşlik ettiği vakalar da literatürde bulunmaktadır. Mikroskobisinde dermiste, lenfatik damarların proteinöz sıvı ile dolu düzensiz kistik dilatasyonları ve proliferasyonları izlenir. Tanıda biopsi altın standarttır. Ayırıcı tanıda vulvar herpes zoster, kondiloma aküminatum, molluscum kontagiosum, kaposi sarkomu, busckhe lowenstein tümörü akla gelmelidir. Burada tanısını klinik bulgular ve biopsi ile koyduğumuz ileri yaş bayan hastada lenfanjioma sirkumskriptum olgusunu sunmayı amaçladık. Olgu sunumumuzla, literatürdeki verilere göre vulvar tutulumun nadir olarak görüldüğü lenfanjioma sirkumskriptumun histopatolojik bulguları ve ayırıcı tanısına değindik.

Lymphangiomas are benign proliferations of the lymphatic system and superficial vascular malformation of lymphatic channels which is lined by endothelium. There are three known types of lymphangiomas: circumscriptum, cavernous, and cystic. The most common form of cutaneous lymphangioma is lymphangioma circumscriptum (LC). It is either kongenital or acquired due to lymphatic obstruction. The most common localizations are the proximal parts of limbs, oral cavity, axilla, shoulders, groin, buttocks which contain extensive lymphatic network. Vulvar involvement is very rare. It is characterized by localized group of thin walled and translucent vesicles at varying sizes which are filled with clear lymphatic fluid. Vulvar LS can be associated with congenital lymphoedema in other parts of the body. Histopathology revealed large, irregular cystic dilatation and proliferation of lymphatic channels which contained proteinaceous fluid in the dermis. Biopsy is the gold standart method for the diagnosis. Differantial diagnosis of the vulvar LS includes Herpes zoster, condiloma accuminata, molloscum contagiosum, Kaposi’s sarcoma, Buschke-Lowenstein tumor. Here, we aimed to introduce a primary vulvar LS in an elderly women. However, we also mentioned histopathologic findings and differential diagnosis of this rare condition.