A rare clinical entity: Primary otosclerosis with defect of long process of incus and its surgical treatment with hydroxyapatite bone cement

Abstract

Otosclerosis is one of the pathologies frequently observed in otolaryngology clinics. The most common pathology in this disease is fixation of the stapes footplate. In its clinic, it is frequently encountered as progressive conductive hearing loss. When exploratory tympanotomy is performed for the diagnosis and treatment of otosclerosis, rare pathologies such as incudomalleolar fixation, stapes tendon fixation, stapes suprastructure fractures, and incudostapedial dislocation might be found as the cause of conductive hearing loss. One of these pathologies, the long process of incus (LPI) defects seen during the otosclerosis surgery, are most frequently encountered in revision surgeries performed for unsuccessful stapedectomy operations. In this case report, we present a primary otosclerosis case with LPI defect and no previous history of surgery, infection or trauma. The case we present is the first report of a primary otosclerosis with LPI defect in the literature. It should be taken into consideration that patients scheduled for primary otosclerosis surgery may have an incus defect.

Otoskleroz, kulak burun boğaz kliniklerinde sık olarak izlenen patolojilerdendir. Bu hastalıkta en yaygın görülen patoloji stapes tabanının fiksasyonudur. Kliniğinde sıklıkla ilerleyici iletim tipi işitme kaybı olarak karşımıza çıkmaktadır. Otosklerozun tanı ve tedavisi amacıyla eksploratif timpanotomi yapıldığında, inkudomalleolar fiksasyon, stapes tendon fiksasyonu, stapes suprastrüktür fraktürleri ve inkudostapedial eklem dislokasyonu gibi nadir patolojiler iletim tipi işitme kaybının nedeni olarak bulunabilir. Bu patolojilerden biri olan inkus uzun kolu (LPI) defektlerine otoskleroz cerrahisi sırasında en sık başarısız stapedektomi operasyonları için yapılan revizyon ameliyatlarında rastlanır. Bu olgu sunumunda daha önce cerrahi, enfeksiyon veya travma öyküsü olmayan ve LPI defekti bulunan bir primer otoskleroz olgusunu sunuyoruz. Sunduğumuz olgu literatürde LPI defekti olan bir primer otosklerozun sunulduğu ilk rapordur. Sonuç olarak primer otoskleroz cerrahisi planlanan hastalarda inkus defekti olabileceği göz önünde bulundurulmalıdır.